Гематология

Значение слова Гематология по Ефремовой:
Гематология - Научная дисциплина, изучающая состав и свойства крови, болезни крови и кроветворных органов, разрабатывающая методы их лечения.

Гематология в Энциклопедическом словаре:
Гематология - (от гемо... и ...логия) - раздел медицины, изучающий строениеи функции системы крови (самой крови, органов кроветворения икроверазрушения), причины и механизмы развития болезней крови иразрабатывающий методы их распознавания, лечения и профилактики.

Значение слова Гематология по словарю медицинских терминов:
гематология (haematologia; гемато- греч. logos учение, наука) - раздел внутренних болезней, изучающий этиологию, патогенез и клинические проявления заболеваний системы крови и разрабатывающий методы их диагностики, лечения и профилактики.

Определение слова «Гематология» по БСЭ:
Гематология (от Гемато... и ...логия)
учение о крови и кроветворной системе, их строении и функциях, их заболеваниях и методах лечения. Современная Г. пользуется методами оптической, электронной, фазовоконтрастной и флуоресцентной микроскопии, микрокинемагографии, микроскопической гисто- и цитохимии. Для диагностических целей широко применяют пункционную биопсию (прижизненное получение клеток и ткани костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, печени); используются также биохимические ферментологические, цитогенетические, химико-генетические, спектроцитофотометрические (с исследованием дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот), радиологические (изотопные), иммунологические методы, методы электрофореза и иммуноэлектрофореза, культуры ткани и цитокинетики. Началом Г. как науки можно считать открытие в 1661 итальянским анатомом М. Мальпиги и в 1673 голландским биологом А. Левенгуком эритроцитов в крови животных и людей и в том же году английским хирургом У. Хьюсоном - лейкоцитов. Тромбоциты были открыты в 1877-78 французским учёным Ж. Гайемом и в 1882 итальянским учёным Дж. Биццоцерро. В 1892 русский учёный И. И. Мечников обосновал учение о Фагоцитозе; позже возникло учение о ретикуло-эндотелиальной системе (немецкий патолог Л. Ашофф).
Начальный клинический период развития Г. характеризовался главным образом подробным описанием симптоматики и клинико-морфологической классификацией различных форм болезней системы крови. Изучение причин возникновения и механизмы развития болезней системы крови стало возможным после введения в 1870 французким врачом Л. Ш. Малассе в лабораторную практику в последующем усовершенствованной специальной камеры для подсчёта клеточных (форменных) элементов крови и в 1878 немецким учёным П. Эрлихом методов окраски крови, усовершенствованных 1891 русским учёным Д. Л. Романовским.
Систематическое описание гематологических заболеваний началось в 19 в., хотя многие из них были известны значительно раньше. Немецкие учёные Р. Вирхов в 1845, Э. Нейман в 1870 описали Лейкозы, в 1855 английский врач Т. Аддисон, а в 1872 немецкий врач А. Бирмер - пернициозную анемию, П. Эрлих в 1888 - апластическую анемию; 1898 Ж. Гайем, в 1900 немецкий учёный О. Минковский и в 1907 французский учёный Шоффар - гемолитическую анемию. Одна из ведущих проблем Г. - учение о кроветворении. Крупнейшим фактором развития Г. явилось создание русскими учёными А. А. Максимовым, А. Н. Крюковым и немецким гематологом А. Паппенхеймом в начале 20 в. унитарной теории кроветворения, согласно которой все клетки крови развиваются из тканевых ретикулярных клеток через стадию гемогистобласта и гемоцитобласта. Были созданы и др. теории кроветворения: дуалистическая - швейцарским гематологом О. Негели и др., триалистическая (полифилетическая) - Л. Ашоффом и др. С позиции унитарной теории объяснимы происхождение и механизм развития разнообразных системных сдвигов в соотношении форменных элементов.
Метод клинико-морфологического изучения болезней системы крови послужил основой создания т. н. классической Г., которая получила бурное развитие после ведения важных диагностических методов: 1927 - стернальной пункции (советский врач М. И. Аринкин), 1938-42 - цитологической диагностики пунктатов лимфатических узлов, селезёнки, печени (советский врач И. А. Кассирский), позволивших прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.
Одна из важнейших проблем Г. - проблема анемических состояний (см. Анемия). Исследования в этой области проводятся на молекулярном и тонком биохимическом уровне в гематологических учреждениях ССР и за рубежом. Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей Гемоглобина и стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и медицинская география железодефицитных анемий, вопрос обмена железа в организме; созданы классификации анемий и их дифференциров, лечение, в том числе и медикаментозное (советские врачи М. С. Дульцин, Г. Л. Алексеев). Значительную роль в изучении кроветворения (гемопоэза) и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологические исследования.
Радиоактивный хром (⁵¹Cr), тритий-тимидин и др. используются для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объём циркулирующих в крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой крови при кровотечениях. С помощью изотопа железа (⁵⁹Fe) и общего счётчика излучения организма изучаются процессы всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, скорость исчезновения железа из плазмы, появление его в эритроцитах, отложение в депо. В 1929 американский учёный У. Касл выяснил причину злокачественной анемии - дефицит витамина B₁₂ (цианкобаламина). Пути движения витамина B₁₂ в организме, интимные механизмы воздействия его на дифференцировку эритробластов установлены при использовании витамина, меченого по кобальту (⁶⁰Co). Советские гематологи учитывают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всём мире отмечается некоторое снижение показателей гемоглобина, преимущественно у женщин.
Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение некоторых религиозных обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиологических норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитических анемий (английский учёный Дж. Дейси, советские учёные Ю. И. Лорис, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследственного дефицита ферментов, например дегидрогеназы-глюкозо-6-фосфата, при котором наступает непереносимость к лекарствам и некоторым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе). На молекулярном уровне изучается наследственная сфероцитарная гемолитическая желтуха. Удаление селезёнки при этой форме приводит к полному выздоровлению.
Огромных успехов современная Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свёртывании крови), основоположником которой является русский учёный А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свёртывания крови. За 40-60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. учёные М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы (диатезы геморрагические (См. Диатез геморрагический)) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение аденозинтрифосфорной кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.).
В 50-60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г. - иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. Резус-факторе, лежащее в основе переливания крови - важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология); учение об аутоиммунизации - образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация).
Г. в различных аспектах (клиническом, хромосомном, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология - исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией
(«отломом») приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21-22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т.д.
Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких хромосом (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся
«болезни гемоглобина» - гемоглобинозы, или Гемоглобинопатии, широко распространённые преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина - одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах - и нарушения синтеза гема.
В Г. входит лейкозология - учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни.
Научно-исследовательскую работу по Г. в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г., издаются в СССР
(«Проблемы гематологии и переливания крови», 1956-), ФРГ («Blut, Zeitschrift fьr die gesarnte Blutforschung», Mьnch., 1955-), во Франции («Nouvelle Revue franзaise dHematologie», P., 1961-), в Великобритании
(«British Journal of Haemathology», Oxf., 1955-), США («Blood», N. Y., 1946-), Италии («Haematologica», Napoli, 1920-), Японии («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Венгрии («Haematologia», Bdpst, 1967-), Румынии
(«Documenta haematologica», Buc., 1966-) и др.
Лит.: Дульцин М. С., Успехи советской гематологии за 50 лет. «Проблемы гематологии и переливания крови», 1967, т. 12, № 10; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970 (библ.); Heilmeyer L., Hittmair A., Handbuch der gesamten Hamatologie, Bd 1-5,
Mьnch., 1957-64.
И. А. Кассирский.

Гематологический    Гематология    Гематома