Фенилаланин
Фенилаланин в Энциклопедическом словаре:
Фенилаланин - ароматическая аминокислота. В организмах присутствует всвободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин.Незаменимая аминокислота. Врожденное нарушение обмена фенилаланина ворганизме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости.Н2N-СН-СООНСН2С6Н5ФЕНИЛЭТИЛОВЫЙ СПИРТ (?-фенилэтанол) - C6H5CH2CH2OH, бесцветная жидкость сзапахом роз, tкип 220-222 .С; содержится в розовом и некоторых др. эфирныхмаслах. Фенилэтиловый спирт и его сложные эфиры - душистые вещества впарфюмерии.
Значение слова Фенилаланин по словарю медицинских терминов:
Фенилаланин - незаменимая моноаминомонокарбоновая циклическая аминокислота, входящая в состав большинства природных белков; наследственное нарушение превращения Ф. в тирозин приводит к фенилкетонурии.
Определение слова «Фенилаланин» по БСЭ:
Фенилаланин β-фенил -α-аминопропионовая кислота, C3H5CH2CH (NH2) COOH; ароматическая аминокислота.
Существует в виде двух оптически-активных L-и D-и рацемической DL-форм. В количестве 3-8% L-Ф. входит в состав всех природных белков (кроме протаминов), встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии. L-Ф. - незаменимая аминокислота, суточная потребность в которой составляет (в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Ф. непрерывно образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность в Ф. возрастает при отсутствии в пище аминокислоты Тирозина, который в норме образуется в печени гидроксилированием Ф. с участием фермента фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически обусловленного дефекта (см. «Молекулярные болезни»)
приводит к накоплению Ф. в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения Ф. вызывает вторичные биохимические реакции (см. схему), приводящие к образованию в организме фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот и развитию заболевания - т. н. фенилкетонурии.
При нормальном обмене Ф. через тирозин превращается в ДОФА (диоксифенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначительной степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная кислота, ароматическое ядро которой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной кислоты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую кислоту. При расщеплении L-Ф. в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых кислот в виде ацетилкофермента А и фумарата; один атом превращается в CO2. При гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Ф. превращается в биогенный амин - фенилэтиламин.
Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973.
Э. Н. Сафонова.
Фенилаланин.
Фенил
Фенилаланин
Фенихель (Fenichel) Отто
