Гемофилия

Значение слова Гемофилия по Ефремовой:
Гемофилия - Наследственное заболевание, проявляющееся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости.

Гемофилия в Энциклопедическом словаре:
Гемофилия - (от гемо... и ...филия) - наследственное заболевание,обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющеесякровоточивостью (см. Геморрагический диатез). Болеют главным образоммужчины, женщины - лишь носители мутантного гена и передают гемофилиюсыновьям.

Значение слова Гемофилия по словарю медицинских терминов:
гемофилия (haemophilia; гемо- греч. philia склонность) - наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу.

Значение слова Гемофилия по словарю Ушакова:
ГЕМОФИЛИЯ
гемофилии, мн. нет, ж. (от греч. haima - кровь и philia - склонность) (мед.). То же, что кровоточивость во 2 знач.

Определение слова «Гемофилия» по БСЭ:
Гемофилия (от гемо... и греч. philia - склонность)
наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. связано с поражением генов женской половой хромосомы X, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины - лишь проводники (кондукторы) Г., передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г. у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80-90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10-15% больных). Гемофилия С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. встречается и у женщин. Кровоточивость при Г. проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния - подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г. тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия).
Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Г. - удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых - 0,02-0,03%). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г. и испытуемого. Лечение при кровотечении - переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургического вмешательства у больных Г. должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г. следует сберегать от травм. Дети, страдающие Г., подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.
Лит.: Кассирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематолКаогия, 4 изд., М., 1970; Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962; Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. - L., 1962 (библ.).
А. М. Полянская.

Гемофилик    Гемофилия    Гемоцианин