Гемоглобин

Значение слова Гемоглобин по Ефремовой:
Гемоглобин - Красный железосодержащий пигмент крови, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани организма.

Значение слова Гемоглобин по Ожегову:
Гемоглобин - Красный пигмент крови, переносящий кислород от органов дыхания к тканям

Гемоглобин в Энциклопедическом словаре:
Гемоглобин - (от гемо... и лат. globus - шар) - красный дыхательный пигменткрови человека, позвоночных и некоторых беспозвоночных животных. Состоитиз белка (глобина) и железопорфирина - гема. Переносит кислород от органовдыхания к тканям и углекислый газ от тканей к дыхательным органам. Уразличных видов организмов гемоглобин имеет разное строение. Многиезаболевания крови (анемии) связаны с нарушениями строения гемоглобина, вт. ч. наследственными.

Значение слова Гемоглобин по словарю медицинских терминов:
гемоглобин (haemoglobinum; Hb; гемо- лат. globus шарик) - дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцитах крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани и участвующий в переносе углекислого газа из тканей в легкие; представляет собой сложный белок, состоящий из гема и белка глобина, связанных между собой через радикал гистидинового остатка белка и атом железа гема.

Значение слова Гемоглобин по словарю Ушакова:
ГЕМОГЛОБИН, гемоглобина, м. (от греч. haima - кровь и латин. globus - шар) (физиол.). Красящее вещество крови, составная часть красных кровяных шариков.

Значение слова Гемоглобин по словарю Брокгауза и Ефрона:
Гемоглобиннормальное красящее вещество крови, заключенное почти всецело в красных кровяных шариках и придающее им их характеристическую окраску. Г. входит в ближайшее соединение с бесцветным остовом красных шариков и, по-видимому, равномерно пропитывает его; тело это, однако, легко извлекается из красных шариков целым рядом растворителей, как, например, вода, эфир, хлороформ, желчно-кислые соли и т. д., а также и физическими условиями, разрушающими красные шарики, как, например, повторное замораживание и оттаивание крови, пропускание через нее электрических разрядов и т. д. Во всех подобных случаях Г. выходит из остова шариков и растворяется в жидкости, придавая ей особый блеск, не присущий крови, как эмульсии из красных шариков. Кровь, в которой Г. перешел в жидкую часть ее, т. е. в сыворотку, называется вследствие приобретаемого ею при этом блеска лаковой кровью. При медленном испарении этой лаковой крови, хотя бы под покрывательным стеклышком на столике микроскопа, образуются сперва по краям препарата, а затем и на всем его протяжении прекрасные кристаллы Г. в виде тонких четырехсторонних призм, принадлежащих к ромбической системе и появляющихся нередко в форме игл. В такой форме выкристаллизовывается Г. у большинства происследованных млекопитающих животных и у человека; исключением служит Г. морских свинок, кристаллы которого имеют форму октаэдров, но принадлежащих также к ромбической системе, и Г. белки, представляющийся в форме шестисторонних пластинок. Не у всех животных Г. кристаллизуется с одинаковой легкостью; особенно трудно достигается это с кровью быка, кролика, овцы, свиньи и человека. Не подлежит сомнению, что количество кристаллизационной воды в Г. различных животных бывает различно. В состав Г. входят углерод, водород, азот, кислород, сера и железо, и, следовательно, по элементарному составу Г. походит на белковые вещества вообще, с той лишь качественной разницей, что в него входит железо, впрочем, в количестве всего 0,43% в высушенном при 100° Ц. Г. Рациональная формула Г. еще не определена, и только известна эмпирическая формула, указывающая на число паев всех простых элементов, входящих в его состав. Г. — тело в высокой степени важное в физиологическом отношении благодаря способности его химически связывать кислород и давать при этом соединение оксигемоглобина, которое, разносясь с шариками по телу, отдает этот кислород нуждающимся в нем тканям и переходит при этом в восстановленный, или редуцированный, Г.; последний, попадая в сферу легких путем кровообращения, вновь соединяется с кислородом вдыхаемого воздуха, обращается в оксигемоглобин и снова разносит кислород по тканям, и так в течение всей жизни. Очевидно, что Г. является главным и почти единственным посредником между кислородом воздуха и нуждающимися в нем тканевыми элементами и может считаться вполне разносителем кислорода по всему телу. Исследование газов крови (см. Газы крови) показало, что весь почти кислород крови химически связан Г. красных шариков и что в плазме газ этот находится в состоянии простого физического поглощения и не превышает незначительных количеств его, обычно растворяющихся в воде при той же t° и давлении. Из этого также явно следует, что весь почти запас свободного кислорода в организме дан кислородом оксигемоглобина. Г. связывает кислород в определенных количествах, а именно 1 гр. кристаллов Г. связывает 1,76 куб. см кислорода (кислород этот не входит в счет того кислорода, который идет на образование самих кристаллов Г. (Гюфнер). Цвет кристаллов оксигемоглобина красно-алый, при восстановлении же оксигемоглобина и переходе его в Г. цвет кристаллов делается темнее и более пурпурного оттенка. Этим отчасти объясняется разница в цвете артериальной и венозной крови, из которых первая, изобилующая оксигемоглобином, является красно-алой, вторая же, с преобладанием восстановленного Г., является темно-красной. Оксигемоглобин легко отдает свой кислород легко окисляющимся веществам и переходит при этом в редуцированный Г., и процесс этот наблюдается как во время жизни в глубине органов и тканей (между ними и кровью в капиллярах), так и вне тела (при действии на кровь различными восстанавливающими веществами, как, например, сернистым аммонием, щелочным раствором сернокислого железа и т. д., Стокс). Во всех этих случаях восстанавливающие агенты тотчас отнимают кислород находящийся в нестойком соединении с Г. Подобное раскисление Г. узнается не только по изменению цвета крови или его растворов, как о том сказано выше, но и по изменению спектральных свойств Г. А именно, разведенные до известной степени растворы крови или оксигемоглобина дают в солнечном спектре две темные абсорбционные полосы между фрауэнгоферовыми линиями D и Е, тогда как восстановленный Г. — только одну более туманную полосу, расположенную в той же части спектра, но приходящуюся между бывшими раньше двумя полосами оксигемоглобина. Взбалтывание с воздухом растворов восстановленного Г. вновь ведет к образованию оксигемоглобина с одновременным появлением двух абсорбционных полос в спектре. Для производства этих опытов наливают растворы крови или Г. в сосуды с параллельными стеклянными стенками, т. е. в гематинометры и ставят эти сосуды перед щелью спектрального аппарата. Замечательно, что такие изменения спектральных свойств наблюдаются и в нормальной крови, текущей по сосудам в теле, если для наблюдения устанавливают перед щелью спектрального аппарата какие-нибудь пропускающие свет части тела, например края приложенных друг к другу пальцев руки (при солнечном свете) или сплюснутые кровеносные сосуды и т. д. Пока поддерживается кровообращение, до тех пор в спектре заметны две абсорбционные полосы оксигемоглобина; при задержке же кровообращения путем наложения лигатур, перетягивающих на время кисть руки, например, или кровеносный сосуд, из крови перевязанного участка исчезает весь свободный кислород оксигемоглобина и появляется одна темная полоса, соответствующая редуцированному Г. При восстановлении кровообращения вновь появляются две абсорбционные полосы оксигемоглобина. Г., кроме кислорода, химически соединяется и с другими газами: углекислотой, окисью углерода, окисью азота, синильной кислотой, причем соединения с окисью углерода и окисью азота представляются более прочными, нежели с кислородом; поэтому газы эти легко вытесняют кислород из оксигемоглобина кровяных шариков, объем за объем, и вызывают припадки удушья, могущие закончиться смертью. Угорание и зависит прямо от отравления крови окисью углерода, дающей вместо оксигемоглобина окись-углеродный Г. Замечательно, что все три соединения Г. — с кислородом, с окисью углерода и окисью азота — содержат один и тот же объем этих газов, а именно 1 гр. Г. соединяется с 1,76 куб. см каждого из них (при 0° t и 760 мм давления); зато и все три соединения оказываются изоморфными, т. е. дающими одни и те же кристаллы. Кроме того, соединения эти имеют много общих спектральных свойств, с тем лишь исключением, что восстанавливающие средства, действуя на окись-углеродный и окись-азотный Г., не ведут к появлению одной абсорбционной полосы редуцированного Г., как это получается в случае действия их на оксигемоглобин. Г. является переносчиком озона, т. е. если смешать вместе, с одной стороны, готовый озон, например озонированного терпентина, а с другой — гваяковую тинктуру желтоватого цвета, способную к окислению, то в присутствии Г. это окисление быстро совершается и гваяковая настойка синеет, чего вовсе не бывает при отсутствии Г. Таким образом, Г. способствует окислениям вообще и тем самым несет важную службу и живым тканевым элементам, для которых он является также переносчиком кислорода, но не озона, которого в нормальной крови не существует, Полагают, что только разлагающийся на воздухе Г. создает вокруг себя следы озона, который и может переноситься им на способные к окислению вещества, но свежий, неразложившийся Г. этой способностью развивать озон не обладает. Сообразно с высоким физиологическим значением Г. в жизни организма количество его должно представляться значительным, и в самом деле в сухом остатке красных кровяных шариков его имеется около 90%, а в цельной здоровой крови человека его должно быть около 12% — 14%. У мужчин его оказывается больше, нежели у женщин, благодаря большему обилию у первых красных шариков; зато у вторых каждый шарик в отдельности более богат Г., нежели у мужчин, и тем не менее полная компенсация в содержании Г. в крови не достигается, благодаря значительно меньшему числу красных шариков у женщин сравнительно с мужчинами; в 1 куб. мм. крови у женщин на полмиллиона шариков меньше, нежели у мужчин. Содержание Г. в каждом отдельном красном шарике вычисляется следующим образом: счетчиками красных кровяных шариков определяется сперва число их в 1 куб. мм, а затем гемохромометрами узнается количество Г. в том же куб. мм крови. Так как Г. находится только в красных кровяных шариках, то разделением всего найденного количества Г. на число шариков узнается, сколько приходится в среднем Г. на каждый кровяной шарик. Обычно числа, получаемые таким образом дают биллионные доли миллиграмма Г. в красных шариках. Но числа эти, несмотря на их малость, представляют тем не менее высокий интерес как в физиологии, так и в патологии, так как на них отчетливо отражаются влияния самых разнообразных условий: пищи, возраста, голодания, климата, различных лекарственных веществ — железа и т. д. Г. есть вещество, легко разлагающееся в круговороте жизни тела и переходящее в целый ряд желчных и мочевых пигментов. Вне тела или в теле после смерти его Г. как очень сложное и нежное соединение, разлагается еще быстрее на белковое вещество и гематин, причем все железо Г. остается в гематине, веществе коричневого цвета. Такое разложение Г. достигается нагреванием его растворов, прибавлением кислот и щелочей. Полагают, что белок, получающийся при этом, есть глобулиновое тело, называемое гематоглобулином. Гематин же в очищенном виде представляет темно-коричневый порошок, чешуйчатый, с металлическим блеском. Смотря по тому, чем обрабатывается гематин, — кислотой или щелочью, — получается кислый или щелочной гематин, который, будучи растворен в эфире, дает при исследовании в спектральном аппарате определенные абсорбционные полосы. Замечательно, что щелочной раствор гематина, подобно раствору оксигемоглобина, способен под влиянием восстанавливающих веществ восстанавливаться, причем и спектр меняется, и что восстановленный гематин в присутствии свободного кислорода вновь окисляется. Факт этот указывает, по-видимому, на то, что способность Г. окисляться и восстанавливаться скорее всего обязана входящему в его состав гематину. Но гематин, потеряв свое железо после обработки его серной кислотой и сохранив еще темно-коричневый цвет, уже утрачивает способность окисляться на воздухе и раскисляться и этот факт дает как бы намек на то, что и дыхательная способность Г. находится в связи с содержащимся в нем железом. Гематин сам по себе не кристаллизуется, но в соединении с хлористоводородной кислотой дает кристаллы гемина (см.). При разложении Г. на пути перехода его в гематин образуются при различных условиях разные переходные продукты: метгемоглобин, гемохромоген и т. д. И. Тарханов.

Определение слова «Гемоглобин» по БСЭ:
Гемоглобин (Hb)
(от гемо... и лат. globus - шар), красный железосодержащий пигмент крови человека, позвоночных и некоторых беспозвоночных животных; в организме выполняет функцию переноса кислорода (O2) из органов дыхания к тканям; играет также важную роль в переносе углекислого газа от тканей в органы дыхания. У большинства беспозвоночных Г. свободно растворён в крови; у позвоночных и некоторых беспозвоночных находится в красных кровяных клетках - эритроцитах, составляя до 94% их сухого остатка. Молярная масса Г., включенного в эритроциты, около 66 000, растворённого в плазме - до 3000000. По химической природе Г. - сложный белок - хромопротеид, состоящий из белка глобина и железопорфирина - гема. У высших животных и человека Г. состоит из 4 субъединиц-мономеров с молярной массой около 17000; два мономера содержат по 141 остатку аминокислот
(α-цепи), два других - по 146 остатков (β-цепи).
Пространственные структуры этих полипептидов во многом аналогичны. Они образуют характерные «гидрофобные карманы», в которых размещены молекулы гема (по одной на каждую субъединицу). Из 6 координационных связей атома железа, входящего в состав гема, 4 направлены на азот пиррольных колец; 5-я соединена с азотом имидазольного кольца гистидина, принадлежащего полипептидам и стоящего на 87-м месте в
α-цепи и на 92-м месте в β-цепи; 6-я связь направлена на молекулу воды или др. группы (лиганды) и в том числе на кислород. Субъединицы рыхло связаны между собой водородными, солевыми и др. нековалентными связями и легко диссоциируют под влиянием амидов, повышенной концентрации солей с образованием главным образом симметричных димеров
(αβ) и частично α- и β-мономеров. Пространственная структура молекулы Г. изучена методом рентгеноструктурного анализа (М. Перуц, 1959).
Последовательность расположения аминокислот в α- и β-цепях Г. ряда высших животных и человека полностью выяснена. В собранной в тетрамер молекуле Г. все 4 остатка гема расположены на поверхности и легко доступны реакции с O2. Присоединение O2 обеспечивается содержанием в геме атома Fe2+. Эта реакция обратима и зависит от парциального давления (напряжения) O2. В капиллярах лёгких, где напряжение O2 около 100 мм рт. ст., Г. соединяется с O2 (процесс оксигенации), превращаясь в оксигенированный Г. - оксигемоглобин. В капиллярах тканей, где напряжение O2 значительно ниже (ок. 40 мм рт. ст.), происходит диссоциация оксигемоглобина на Г. и O2; последний поступает в клетки органов и тканей, где парциальное давление O2 ещё ниже (5-20 мм рт. ст.); в глубине клеток оно падает практически до нуля. Присоединение O2 к Г. и диссоциация оксигемоглобина на Г. и O2 сопровождаются конформационными (пространственными) изменениями молекулы Г., а также его обратимым распадом на димеры и мономеры с последующей агрегацией в тетрамеры.
Изменяются при реакции с O2 и др. свойства Г.: оксигенированный Г. - в 70 раз более сильная кислота, чем Г. Это играет большую роль в связывании в тканях и отдаче в лёгких CO2. Характерны полосы поглощения в видимой части спектра: у Г. - один максимум (при 554 ммк), у оксигенированного Г. - два максимума при 578 и 540 ммк. Г. способен непосредственно присоединять CO2результате реакции CO2 с NH2-rpyппами глобина); при этом образуется карбгемоглобин - соединение неустойчивое, легко распадающееся в капиллярах лёгких на Г. и CO2.
Количество Г. в крови человека - в среднем 13-16 г% (или 78%-96% по Сали); у женщин Г. несколько меньше, чем у мужчин. Свойства Г. меняются в онтогенезе. Поэтому различают Г. эмбриональный, Г. - плода (foetus) - HbF, Г. взрослых (adult) - HbA. Сродство к кислороду у Г. плода выше, чем у Г. взрослых, что имеет существенное физиологическое значение и обеспечивает большую устойчивость организма плода к недостатку O2. Определение количества Г. в крови имеет важное значение для характеристики дыхательной функции крови в нормальных условиях и при самых различных заболеваниях, особенно при болезнях крови. Количество Г. определяют специальными приборами - гемометрами.
При некоторых заболеваниях, а также при врождённых аномалиях крови (см. Гемоглобинопатии) в эритроцитах появляются аномальные (патологические) Г., отличающиеся от нормальных замещением аминокислотного остатка в (- или β-цепях. Выделено более 50 разновидностей аномальных Г. Так, при серповидноклеточной анемии обнаружен Г., в
β-цепях которого глутаминовая кислота, стоящая на 6-м месте от N-конца, замещена валином. Аномалии эритроцитов, связанные с содержанием гемоглобина F или Н, лежат в основе талассемии, метгемоглобинемии. Дыхательная функция некоторых аномальных Г. резко нарушена, что обусловливает различные патологические состояния (анемии и др.). Свойства Г. могут меняться при отравлении организма, например угарным газом, вызывающим образование Карбоксигемоглобина, или ядами, переводящими Fe2+ гема в Fe3+ с образованием метгемоглобина. Эти производные Г. не способны переносить кислород. Г. различных животных обладают видовой специфичностью, обусловленной своеобразием строения белковой части молекулы. Г., освобождающийся при разрушении эритроцитов, - источник образования жёлчных пигментов.
В мышечной ткани содержится мышечный Г. - Миоглобин, по молярной массе, составу и свойствам близкий к субъединицам Г. (мономерам). Аналоги Г. обнаружены у некоторых растений (например, Леггемоглобин содержится в клубеньках бобовых).
Лит.: Коржуев П. А., Гемоглобин, М., 1964; Гауровиц Ф., Химия и функции белков, пер. с англ., 2 изд., М., 1965, с. 303-23; Ингрэм В., Биосинтез макромолекул, пер. с англ., М., 1966, с. 188-97; Рапопорт С. М., Медицинская биохимия, пер. с нем., М., 1966; Перутц М., Молекула гемоглобина, в сборнике: Молекулы и клетки, М., 1966; Цукеркандль Э.; Эволюция гемоглобина, там же; Fanelli A. R., AntoniniE., Caputo A., Hemoglobin and myoglobin,
«Advances in Protein Chemistry», 1964, v. 19, p. 73-222; Antonini Е., Brunori M., Hemoglobin, «Annual Review of Biochemistry», 1970, v. 39, p. 977-1042.
Г. В. Андреенко, С. Е. Северин.
Спектры поглощения гемоглобина и его соединений: 1 - гемоглобин; 2 - оксигемоглобин; 3 - карбоксигемоглобин; 4 - метгемоглобин: B, C, D, E, F, G - основные фраунгоферовы линии солнечного спектра, цифрами обозначены длины волн.

Кривая диссоциации оксигемоглобина человека.

Гемо...    Гемоглобин    Гемоглобиноз